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डायाफ्रामेटिक हर्निया, जिसे कंजेनिटल डायाफ्रामेटिक हर्निया (सीडीएच) भी कहते हैं, एक बहुत ही दुर्लभ जन्मजात बीमारी है, जो कि लगभग 3000 बच्चों में से किसी एक को होती है। यह एक ऐसी असामान्यता है, जो कि गर्भावस्था की शुरुआत में गर्भस्थ शिशु में विकसित होती है। पेट और छाती को अलग करने वाले डायाफ्राम में एक ओपनिंग होने के कारण, एब्डोमिनल कैविटी के अंग, चेस्ट कैविटी में चले जाते हैं। जिसके कारण फेफड़े अविकसित रह जाते हैं और बच्चे में जन्म के बाद सांस लेने से संबंधित समस्याएं पैदा होती हैं। सीडीएच की पहचान जल्द हो सकती है और गर्भावस्था के दौरान या डिलीवरी के बाद इसका इलाज किया जा सकता है।
डायाफ्राम एक समतल और चौड़ी मांसपेशी होती है, जो कि पेट को छाती से अलग करती है। लगभग 8 सप्ताह की गर्भावस्था के दौरान, यह पेट में पल रहे बच्चे में बनने लगती है। जब डायाफ्राम पूरी तरह से नहीं बन पाता है, तो इसमें एक छेद रह जाता है, जिससे एक दोष पैदा होता है, इसे कंजेनिटल डायाफ्रामेटिक हर्निया के नाम से जाना जाता है। सीडीएच के ज्यादातर मामले बाईं तरफ होते हैं और इस खुले हिस्से से आंतें, स्टमक, लिवर, स्प्लीन और किडनी जैसे पेट के अंग, बच्चे के छाती के हिस्से में चले जाते हैं। ये अंग जब चेस्ट कैविटी में चले जाते हैं, तब उस जगह पर कब्जा कर लेते हैं, जो जगह फेफड़ों के सामान्य विकास के लिए जरूरत होती है। इससे एक या दोनों फेफड़ों का विकास प्रभावित होता है। चूंकि, गर्भावस्था के दौरान प्लेसेंटा के माध्यम से बेबी को ऑक्सीजन मिलती है, इसलिए उसे सांस लेने के लिए फेफड़ों की जरूरत नहीं होती है। लेकिन, जब वह सीडीएच दोष के साथ जन्म लेता है, तो फेफड़ों का आकार छोटा होने के कारण, बेबी को जीवित रहने के लिए पर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। शिशुओं में डायाफ्रामेटिक हर्निया का इलाज सर्जरी के द्वारा किया जा सकता है और उसमें रिकवरी का चांस अच्छा होता है।
नवजात बेबी में डायाफ्रामेटिक हर्निया, हर्निया का सबसे दुर्लभ प्रकार है। आंकड़ों के अनुसार, हर 2500 से 3000 बच्चों में से एक में जन्मजात डायफ्रामेटिक हर्निया का मामला देखा जाता है
डायाफ्रामेटिक हर्निया को दो प्रकारों में बांटा जा सकता है:
बॉकडालेक हर्निया, लगभग 80 से 90% मामलों में देखा जाता है और इसमें डायाफ्राम के साइड और पीछे के हिस्से शामिल होते हैं। स्टमक, स्प्लीन, लिवर और इंटेस्टाइन जैसे अंग, आमतौर पर चेस्ट कैविटी में चले जाते हैं। इस प्रकार के डायाफ्रामेटिक हर्निया में, डायाफ्राम का विकास पूरी तरह से नहीं हो पाता है या डायाफ्राम के निर्माण के दौरान आँतें फंस सकती हैं।
मॉर्गाग्नि हर्निया बहुत ही दुर्लभ है और यह लगभग 2% मामलों में देखा जाता है। इसमें डायाफ्राम के सामने के हिस्से में छेद होता है। इसमें लीवर और/या आँतें चेस्ट कैविटी में चली जाती हैं।
डायाफ्रामेटिक हर्निया एक ऐसी स्थिति है, जिसके कई कारण हो सकते हैं, जिनमें अनुवांशिक और पर्यावरण संबंधी कारण शामिल हैं। बच्चों में डायाफ्रामेटिक हर्निया के कुछ कारण इस प्रकार हैं:
छोटे बच्चों में डायाफ्रामेटिक हर्निया के संकेत इस प्रकार हैं:
कंजेनिटल डायाफ्रामेटिक हर्निया की पहचान अक्सर शिशु के जन्म के पहले हो जाती है। लगभग आधे मामले गर्भावस्था के दौरान रूटीन अल्ट्रासाउंड के दौरान पता चल जाते हैं। गर्भाशय में एमनियोटिक फ्लूइड की मात्रा अधिक होना भी, अक्सर एक संकेत होता है। यदि गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड में इसकी पहचान न हो, तो बच्चे के जन्म के बाद उसमें सीडीएच के संकेत और लक्षण दिखते हैं। लक्षणों के आधार पर डॉक्टर सीडीएच की पहचान के लिए निम्नलिखित टेस्ट कर सकते हैं:
सीडीएच का इलाज इस बात पर निर्भर करता है, कि स्थिति कितनी गंभीर है और सबसे सुरक्षित विकल्प क्या है, जो लंबे समय तक अच्छे परिणाम दे सकें।
ज्यादातर बच्चों को सर्जरी के बाद नियोनेटल इंटेंसिव केयर में रहना पड़ता है, ताकि जब तक वे खुद सांस नहीं ले सकते, तब तक सांस लेने में उनकी मदद की जाए। सीडीएच की गंभीरता के आधार पर, उन्हें 3 से 12 सप्ताह तक इंटेंसिव केयर में रहना पड़ सकता है।
सर्जरी के बाद जब तक बच्चे के फेफड़े सांस लेने के योग्य, ठीक नहीं हो जाते, तब तक उन्हें वेंटिलेटर पर रहना होगा। आंतों को भी ठीक होने में और अच्छी तरह से काम शुरू करने में समय लगेगा। इस दौरान बच्चे को जरूरी भोजन और पोषण ड्रिप-फेड किया जाएगा। स्थिति बेहतर होने पर, उनके पेट में जाने वाली एक ट्यूब के द्वारा थोड़ी मात्रा में मां का दूध या फार्मूला दिया जाएगा। जब उसकी स्थिति बेहतर हो जाएगी, तब वह सीधा ब्रेस्टफीड या बोतल फीड कर सकेगा।
कंजेनिटल डायाफ्रामेटिक हर्निया से बचाव के लिए कोई जानकारी उपलब्ध नहीं है। अगर परिवार में यह स्थिति है, तो माता-पिता जेनेटिक काउंसलिंग पर विचार कर सकते हैं।
अगली गर्भावस्था में बच्चे में सीडीएच की समस्या होना लगभग नामुमकिन है। ऐसा होने की संभावना लगभग 2% होती है।
सीडीएच की गंभीरता के आधार पर, कुछ बच्चे ठीक हो सकते हैं और आने वाले वर्षों में अच्छी तरह जीवन जी सकते हैं। वहीं कुछ बच्चों को लंबे समय तक ऑक्सीजन और दवाओं की जरूरत पड़ सकती है। कुछ बच्चों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और विकास संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।
कंजेनिटल डायाफ्रामेटिक हर्निया एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। लेकिन पॉजिटिव निदान और उपचार से इस जन्मजात बीमारी को इलाज के द्वारा ठीक किया जा सकता है।
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